Alcolizzazione per cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva

La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è una rara malattia congenita che determina un’alterazione del flusso di sangue all’interno del cuore a causa di un ispessimento del setto, il muscolo che divide la cavità destra e sinistra del cuore.

La cardiomiopatia ipertrofica colpisce uomini e donne in egual misura. Spesso non viene nemmeno diagnosticata a causa dell’assenza di sintomi e in molti casi permette di condurre una vita normale. Le possibili manifestazioni sono: aritmie (che possono causare una morte improvvisa), sintomi da ostruzione all’efflusso del sangue dal ventricolo sinistro (come vertigini e svenimenti), da scompenso cardiaco e da ischemia miocardica. Nelle cardiomiopatie ipertrofiche il ventricolo sinistro diviene meno elastico e ha quindi una ridotta capacità di accogliere il sangue proveniente dai polmoni. Il risultato è una riduzione della quantità di sangue pompata dal cuore (insufficienza cardiaca “diastolica” o “con conservata frazione di eiezione”): da qui i sintomi da scompenso cardiaco. È presente poi una disfunzione microvascolare che determina ischemia miocardica, che può portare a microinfarti; a ciò sono forse in parte attribuibili i dolori al petto spesso presenti in questa patologia. Si parla di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva quando il setto che separa i due ventricoli si ispessisce a tal punto da ostruire l’efflusso del sangue dal ventricolo sinistro; ciò si associa a distorsione dell’apparato valvolare mitralico, che determina incontinenza della valvola. In circa il 3% dei pazienti la cardiomiopatia ipertrofica evolve in una forma dilatativa con scompenso cardiaco refrattario e prognosi infausta.

Quali sono le cause della cardiomiopatia ipertrofica?

In genere alla base della cardiomiopatia ipertrofica c’è una mutazione genetica, che determina non solo l’ipertrofia miocardica, ma anche una disposizione anomala delle fibre muscolari cardiache.

 

Quali sono i sintomi della cardiomiopatia ipertrofica?

Quando presenti, i sintomi della cardiomiopatia ipertrofica possono essere fiato corto, dolore al petto e svenimenti (soprattutto durante l’esercizio fisico o sforzi), vertigini, affaticamento e palpitazioni.

 

Come prevenire la cardiomiopatia ipertrofica?

Trattandosi di una malattia ereditaria, non esistono metodi per prevenire la cardiomiopatia ipertrofica. Il rischio che il figlio di un individuo affetto dal problema erediti la mutazione genetica alla sua base è del 50%.

 

Gli obiettivi del trattamento della cardiomiopatia ipertrofica sono il miglioramento dei sintomi e, nei pazienti ad alto rischio, la prevenzione della morte cardiaca improvvisa.

I possibili approcci terapeutici includono:

  • L’assunzione di farmaci che migliorano il “rilassamento” del muscolo cardiaco e rallentano i battiti, come i beta-bloccanti, i calcio-antagonisti e alcuni antiaritmici.
  • L’intervento chirurgico di mioectomia per eliminare l’ostruzione all’efflusso del sangue dal ventricolo sinistro derivante dall’ispessimento del setto che separa i due ventricoli.
  • L’alcolizzazione del setto interventricolare per eliminare l’ostruzione all’efflusso del sangue dal ventricolo sinistro derivante dall’ispessimento del setto nei casi in cui non sia possibile l’intervento chirurgico; questa procedura prevede l’iniezione di alcool in un ramo delle coronarie che irrora la porzione di setto responsabile dell’ostruzione. L’iniezione di 2-3 ml di alcool in un’arteria (ramo settale) che porta sangue al setto interventricolare induce un piccolo infarto controllato che provoca un assotigliamento del setto interventricolare ed un miglioramento dell’ostruzione all’uscita del sangue dal ventricolo.
  • L’impianto di un defibrillatore automatico (ICD) nei pazienti ad alto rischio di morte cardiaca improvvisa.
  • In presenza di sintomi di scompenso cardiaco: diuretici, anti-aldosteronici.
  • In caso di scompenso cardiaco refrattario: trapianto cardiaco.